中医助理医师考点：急性白血病

急性白血病(Acute-leukemia，AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖，蓄积于骨髓和其他造血组织并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL又分为急性淋巴细胞白血病(acute-lymphoblastic-leukemia，ALL)和急性髓细胞白血病(acute-myeloid-leukemia，AML)两大类。我国AML的.发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。

　　急性白血病

成人患者中急性粒细胞白血病最多见;在儿童患者中急性淋巴细胞白血病多见。

　　(一)临床表现

1.起病　起病急缓不一。

2.发热和感染

3.出血　出血可发生在全身各部。以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、阴道流血为多见。

4.贫血

5.各组织和器官浸润的表现

(1)淋巴结和肝脏肿大

(2)骨骼及关节　病人常有胸骨下端局部压痛，提示髓腔内白血病细胞过度增生，有助于诊断。

(3)中枢神经系统白血病(CNL)　多数病人的症状出现较晚，常发生在缓解期，以急淋最常见 。表现有头痛、头晕，严重者呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热。脑脊液压力增高。颅神经受损可出现视力障碍及面神经麻痹等。

(4)心脏和呼吸系统肺部浸润

(5)性腺　睾丸受浸润出现无痛性肿大，多为一侧性肿大、质硬、不透光，可经局部穿刺或活检证实。

(6)其他　齿龈肿胀，皮肤浸润表现为皮疹或皮下小结。

　　(二)实验室检查

1.血象　贫血及血小板减少极常见。贫血多为正色素、正常细胞性贫血，少数病人红细胞大小不等，可找到幼红细胞。50%病人血小板低于60×1010/L，晚期血小板极度减少 。

2.骨髓象

是确诊白血病的依据 。

绝大多数病例骨髓象有核细胞显著增生，主要是白血病性的原始细胞，原始细胞>30%， 细胞都停滞在原始细胞阶段。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。

3.细胞化学染色

4.其他　染色体组型分析有助于急性白血病的诊断和疗效监测。

　　(三)诊断和鉴别诊断

1.诊断

临床有发热(感染)、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血片有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞>30%即可诊断。

2.中枢神经系统白血病的诊断依据

①有中枢神经系统症状，无其他原因可解释;②脑脊液压力增高，>1.96kPa(200mmH2O);③脑脊液中白细胞数增高，找到白血病细胞，蛋白增高而糖降低;④脑CT检查。

3.鉴别诊断

　　(四)治疗

1.支持疗法

(1)防治感染

2.化学治疗

一旦诊断成立，病人情况许可，应及早进行联合化疗。

3.中枢神经系统白血病的治疗

甲氨蝶呤10mg鞘内注射

4.睾丸白血病

药物对睾丸白血病疗效不佳，必须放射治疗，即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。

5.骨髓移植