2016年临床助理医师考试内科学：急性白血病

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　　急性白血病临床表现

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。(名词解释，考生需牢记)。

　　临床表现：

起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。

(1)贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。

(2)发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。考试大网站收集较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

(3)出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC.血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。

(4)器官和组织浸润的表现

①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。

②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。

③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。绿色瘤，很重要的名词解释)。

④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病(CNS-L)CNS-L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。

　　实验室检查：

(1)血象WBC>100×109/L，称为高白细胞白血病，WBC<1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血，约50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。

(2)骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓"裂孔"现象。(很重要的名词解释)正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病，但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的`30%以上。白血病性原始细胞形态常有异常改变，Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白血病。

(3)细胞化学，急粒白血病NAP反应明显降低，急淋血病NAP反应增高，统编教材中，常见急性白血病类型鉴别表内容要熟悉。

(4)免疫检查

(5)染色体改变：多数可有染色体异常：如t(15;17)只见于M3，t(8;14)出现于B细胞急淋。考试大网站收集16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2.

(6)粒-单系祖细胞(CFU-GM)半固体培养急非淋白血病骨髓CFU-GM集落不生成或生成很少，而集簇数目增多;缓解时集落恢复生长，复发前集落又减少。

(7)血液生化改变化疗期间，血清尿酸浓度增高。DIC时可出现凝血机制障碍。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。

出现中枢神经系统白血病时，脑脊液压力增高，白细胞数增多(>0.01×109/L)，蛋白质增多>450mg/L)。而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。

　　诊断和鉴别诊断:

根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。诊断成立后，应进一步分型。

鉴别诊断：(1)骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%.

(2)某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。

(3)巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆，但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大小一致核规则，染色质细致均匀，核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。

(4)再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜，骨髓象检查可鉴别。

(5)急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。

　　治疗：

(1)一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。

(2)化学治疗

①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失，b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞;c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)<5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物;b.各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞;c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6疗程。然后进入维持阶段。

③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。

在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。

④急非淋白血病的化学治疗DA方案，HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。

⑤其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静滴治疗，直至缓解。

高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。

(3)中枢神经系统白血病的治疗：常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。

(4)睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。

(5)骨髓移植。