荟萃馆

内科主治医师辅导:巴特综合征治疗

⒈补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受

内科主治医师辅导:巴特综合征治疗

⒉保钾利尿剂可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。

⒊前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效,剂量2~5mg/(kg·d)为避免水、钠潴留,宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例,可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。Dillan报告的10例患者中,6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6~24月均显著改善病情,生长加速,但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。

⒋血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂如卡托普利(巯甲丙脯酸),有一定疗效,剂量为0.5~1mg/(kg·d),分3次口服。

⒌普萘洛尔(心得安)β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性但有效性尚未肯定。

⒍氯化镁用于纠正低镁血症。

认为,以上药物联合应用,如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用鶒,较单独应用一种药物疗效更佳。