外科主治医师章节考点:皮质醇增多症
库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。1912年,由HarveyCushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,此外,长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类似库欣综合征的`临床表现,此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。
皮质醇增多症,又称柯兴综合征,主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的,主要表现为满月脸,向心性肥胖,多血质,皮肤紫纹,血糖、血压升高,骨质疏松,对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为1:2.5.通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变,经过定位和病因诊断确定治疗方案,可选用手术放疗或药物治疗。
临床表现
1.肥胖,脂肪呈向心性分布,满月脸,胸腹颈背脂肪甚厚,皮肤菲薄,多血质,皮肤紫纹;
2.痤疮,多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、性欲低下、对感染抵抗力减弱;
3.骨质疏松,易造成脊椎压缩性骨折;
4.血压上升,久病者左心室肥大、心衰;
5.情绪不稳,烦燥,甚至出现精神变态。
诊断依据
1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦燥、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、对感染抵抗力减弱;
2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折;
3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰;
4.血糖增高、葡萄糖耐量减低;
5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞及嗜酸细胞减少;
6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高;
7.尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高;
8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高;
9.小剂量地塞米松抑制试验,血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下;
10.肾上腺、CT、B超、蝶鞍X线、垂体CT、MRI检查可发现相应病变;
11.正常肾上腺性皮质醇增多症(腺瘤或癌)大剂量地塞米松试验不被 抑制,血ACTH低于正常值。
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